基底神經節綜合征
大腦半球基底壁內的厚灰質團塊，位置靠近腦底，所以稱為基底神經節。基底神經節的主要部分為紋狀體(striate body)。紋狀體包括尾狀核(caudate nucleus，在丘腦之上)及豆狀核(在丘腦兩側)。尾狀核呈彎羊角形，前端粗，尾端細，彎曲并環繞丘腦;豆狀核位于尾狀核與丘腦外側，又分為蒼白球和殼核。
在豆狀核、尾狀核及丘腦之間的白質為投射纖維，稱為內囊。內囊是大腦皮質與下級中樞聯系的通道。在魚類、兩棲類、爬行類及鳥類等低等脊椎動物大腦皮質不發達，無錐體系統，紋狀體即為最高的運動中樞，起著相當于哺乳動物大腦皮質運動區的類似機能。紋狀體與丘腦組成中樞神經系統的高級部位。鳥類的紋狀體較發達。在哺乳動物，由于大腦皮質和錐體系統的發展，紋狀體的機能重要性即逐漸減少。只對軀體運動的協調起重要作用。此外，紋狀體與丘腦、下丘腦聯合構成非條件反射的高級中樞，對復雜的本能行為的完成起重要作用。
基底神經節有重要的運動調節功能，它對隨意運動的穩定、肌緊張的控制、本體感覺傳入沖動信息的處理都有關系，參與精巧運動的形成。在清醒時候，記錄蒼白球單個神經元的放電活動時觀察到，當肢體進行隨意運動時神經元活動發生明顯明確的變化;有的神經元在肢體屈曲時放電增多，說明在底神經節與隨意運動有關。電刺激紋狀體的動物實驗中觀察到，單純刺激紋狀體并不能引起運動效應;
但如在刺激大腦皮層運動區的同時，再刺激尾核或蒼白球，則皮層運動區發出的運動反應即迅速抑制，并在刺激停止后抑制效還可繼續存留一定時間。在猴，單側損毀蒼白球后，則對側上肢的運用就不如同側上肢的運用那樣靈便。以上均說明基底神經節的功能與軀體運動有密切關系，但這些實驗事實仍不能說清楚基底神經節是如何調節身體運動的。
- 目錄
-
1.基底神經節綜合征的發病原因有哪些
2.基底神經節綜合征容易導致什么并發癥
3.基底神經節綜合征有哪些典型癥狀
4.基底神經節綜合征應該如何預防
5.基底神經節綜合征需要做哪些化驗檢查
6.基底神經節綜合征病人的飲食宜忌
7.西醫治療基底神經節綜合征的常規方法
1.基底神經節綜合征的發病原因有哪些
基底節主要包括尾狀核、殼核和蒼白球，共同構成錐體外系的核心，接受來自幾乎所有大腦皮層區的投射信息，并進行整合。隨著醫學影像學技術的發展，CT和MRI能夠準確地診斷深部灰質核團的病變，特別是基底節區域損害。任何腦內代謝異常過程都可能導致基底節生化和結構異常。急性致病因素如：缺氧、低血糖、一氧化碳中毒、溶血性尿毒綜合征、滲透性髓鞘溶解和腦炎；慢性因素更為復雜如：遺傳性疾病中的遺傳代謝病、Huntington病，獲得性疾病中如炎癥、急性損傷后遺癥等。
2.基底神經節綜合征容易導致什么并發癥
基底神經節有重要的運動調節功能，它對隨意運動的穩定、肌緊張的控制、本體感覺傳入沖動信息的處理都有關系，參與精巧運動的形成。基底神經節綜合征易并發肌緊張亢進或者肌張力降低。部分肌亢進者病例可發展為帕金森病；或者為舞蹈病、手足徐動癥。
3.基底神經節綜合征有哪些典型癥狀
基底神經節綜合癥損害的主要表現可分為兩大類：一類是具有運動過多而肌緊張不全的綜合癥，另一類是具有運動過少而肌緊張過強的綜合癥。前者的實例是舞蹈病與手足徐動癥等，后者的實例是震顫麻痹(帕金森病)。臨床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動癥的病變主要位于紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位于黑質。
震顫麻痹患者的癥狀是：全射肌緊張增高、肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有靜止性震顫，此種震顫多見于上肢(尤其是手部)，其次是下肢及頭部;震顫節律每秒鐘約4-6次，靜止時出現，情緒激動時增強，進入自主運動時減少，入睡后停止。
關于震顫麻痹的產生原因，目前已有較多的了解。近年來，通過對中樞遞質的研究，已明確中腦黑質是多巴胺能神經元存在的主要部位，其纖維上行可抵達紋狀體。震顫麻痹患者的病理研究證明，其黑質有病變，同時腦內多巴胺會計師明顯下降。
在動物中，如用藥物(利血平)使兒茶酚胺(包括多巴胺)耗竭，則動物會出現類似震顫麻痹的癥狀;如進一步給予左旋多巴(L-dopa,多巴胺之前體，能通過血腦屏障進入中樞神經系統)治療，使體內多巴胺合成增加，則癥狀好轉。由此說明，中腦黑質的多巴胺能神經元功能被破壞，是震顫麻痹的主要原因。
4.基底神經節綜合征應該如何預防
基底神經節有重要的運動調節功能，它對隨意運動的穩定、肌緊張的控制、本體感覺傳入沖動信息的處理都有關系，參與精巧運動的形成。臨床上在基底神經節損害的主要表現可分為兩大類：一類是具有運動過多而肌緊張不全的綜合癥，另一類是具有運動過少而肌緊張過強的綜合癥。前者的實例是舞蹈病與手足徐動癥等，后者的實例是震顫麻痹（帕金森病）。
預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善運動障礙性疾病患者的生活質量有重要意義。
5.基底神經節綜合征需要做哪些化驗檢查
血清鈣和磷水平的常規實驗室檢查正常。腦電圖可正常，也可以有0波范圍的彌散慢波。頭顱x線和CT掃描可證明基底神經節和小腦齒狀核鈣化，平片上鈣化呈不規則斑點狀聚集成堆，距中線2～4cm，蝶鞍上方3～5cm，單純蒼白球鈣化呈卵圓形，雙側鈣化呈八字形，如殼核、尾狀核和丘腦同時鈣化則勾出內囊輪廓。基底神經節鈣化常雙側對稱性，單側少見，但終成雙側性。基底節鈣化最常在蒼白球，可伴有齒狀核鈣化，以及丘腦、紅核、小腦皮質和大腦多發性、對稱性鈣化，常見鈣化發生順序是蒼白球、尾狀核、殼核、丘腦、額頂葉腦回底部、齒狀核、小腦皮質、腦干中央及側腦室周圍。
鏡下主要病理改變是在小動脈和毛細血管的血管中層及其周圍有以羥磷灰石形式的鈣鹽沉著。由于鈣鹽沉著可致小血管阻塞，鈣化部位常有神經元的喪失和神經膠質增生。少數有脫髓鞘改變。組織化學上呈嗜堿性、血管性顆粒沉積，沉積物主要化學成分是鈣和鐵。
6.基底神經節綜合征病人的飲食宜忌
基底神經節綜合征吃哪些對身體好?
宜一、術后飲食上要低鹽低脂飲食，多吃新鮮蔬菜水果。
宜二、供給易消化吸收的蛋白質食物，如牛奶、雞蛋、魚類、豆制品等，可提高機體抗癌能力。
宜三、多吃有抗癌作用的食物，如甲魚、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王漿等食物。
宜四、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、銀耳等。
基底神經節綜合征最好不要吃哪些食物?
忌一、飲食上要禁忌辛辣刺激性食物。
忌二、少吃油膩過重的食物。
忌三、少吃狗肉、羊肉等溫補食物。
忌五、少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發物"。
忌六、少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。
忌七、忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。
7.西醫治療基底神經節綜合征的常規方法
震顫麻痹是基底神經節綜合征的一種，中醫辨證論治如下：
1.陰虛動風證：肌肉拘急，肢體震顫，情緒激動時加劇，書寫困難，動作遲緩，頭暈耳鳴，煩躁失眠，口干咽燥，舌紅少苔，脈弦細數。滋陰熄風。大定風珠加減。
2.血虛動風證：肌肉強直，筋脈拘急，肢體震顫，書寫困難，頭暈眼花，心悸，健忘、面色晄白或萎黃、舌淡，苔薄白，脈細弱。養血熄風。四物湯合止痙散加減。
3.脾虛動風證：肢體震顫，書寫困難，動作遲緩，慌張步態，神疲乏力，氣短懶言，食少腹脹，或大便稀溏，面色無華，舌淡邊有齒痕，苔薄白，脈虛。益氣(補血)熄風。醒脾湯加減。
4,肝陽化風證：肢體麻木、震顫，頭眩頭痛，耳嗚，項強不舒，急躁易怒，口苦，面紅目赤，舌紅，苔黃，脈弦細。平肝熄風，天麻鉤藤飲加烏梢蛇、僵蠶、全蝎。竹瀝、膽南星等。
5.痰熱動風證：肢體麻木、震顫，頭暈目眩，躁擾不寧，咳吐黃痰，口干口苦，舌紅，苔黃膩，脈弦滑數。清熱化痰熄風。導痰湯加天麻、全蝎、黃連、天竺黃等。
6.風痰阻絡證：肢體震顫、麻木，頭暈目眩，面部表情缺乏呈“面具臉”,咀嚼、吞咽、語言障礙或流涎，舌淡紅，苔薄白，脈弦滑。祛風化痰通絡。半夏白術大麻湯合牽正散加減。
7.瘀阻腦竅證：肌肉強直，肢體震顫，動作減少，屈伸不利，時有頭部刺痛，舌暗紅，苔薄，脈細澀。祛瘀通絡。通竅活血湯加減。
8.腎精虧虛證：眩暈，健忘，耳鳴，頭痛，肢體震顫，手足強硬，智能遲鈍，舌淡，脈弱。補腎益精。左歸丸加減。